นอกจากนี้โรคมนุษย์มี และหายาก แต่ร้ายแรงที่มักจะกัดคนกว่า 65 เกิดขึ้นทั่วโลกในอัตราประมาณประจำปีของอีกกรณีหนึ่งต่อล้านประชากร ประมาณ 10-15% ของ CJD กรณีมีการสืบทอด A ขนาดเล็กจำนวนกรณีที่เกิดขึ้นเป็นผลลัพธ์ของการบำบัดทางการแพทย์ต่าง ๆ หรือกระบวนการซึ่งตัวแทน CJD ที่ถูกโอนย้ายโดยไม่ได้ตั้งใจ ในเดือน 1996 มีนาคม รัฐบาลอังกฤษประกาศการเชื่อมโยงที่เป็นไปได้ระหว่างตัว spongiform encephalopathy (BSE) และ CJD ประกาศได้รับการพร้อมท์ โดยการค้นพบกรณีพิเศษหลายของ CJD ในสหราชอาณาจักร