散発的および稀、しかし致命的な人間の病気は、通常 65 上の人々 を打ちます。世界人口 100万人あたり 1 つの場合の推定率で発生します。CJD の約 10-15% の場合は継承されます。様々 な医療処置または誤って CJD エージェント転送プロシージャの結果として 、少数の症例が発生しました。1996 年 3 月、英国政府発表牛海綿状脳症 （BSE） の間に可能なリンクやクロイツフェルトヤコブ病。発表は英国の CJD のいくつかの非定型例の発見によって促されました。