Szórványos és ritka, de súlyos emberi betegségek általában sztrájk az emberek több mint 65. Világszerte előfordul egy eset / egymillió lakos becsült mértéke. Körülbelül 10-15 %-a CJD esetek öröklött. Kis számos esetben történt, mint az eredmény a különböző orvosi kezelés vagy eljárás, amely véletlenül át a CJD ügynök. Március 1996-ban, a brit kormány bejelentette egy lehetséges kapcsolat a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalma (BSE) és a CJD. Bejelentése volt, ösztönözte a felfedezés több atipikus esetek CJD, Nagy-Britanniában.