Juhuslik ja haruldased, kuid surmaga lõppenud inimeste haigus, mis tavaliselt lööb üle 65. Esineb kogu maailmas hinnanguliselt kiirusega üks juhtum miljoni elaniku kohta. Umbes 10-15% CJD juhtudel on pärinud. Väike arv juhtumeid esinenud erinevaid raviteenuseid või menetlusi, mis kogemata üle CJD agent tulemusena. Märts 1996, Briti valitsus teatas võimalik seos veiste spongioosse entsefalopaatia (BSE) ja CJD. Väljakuulutamine oli ajendatud avastamist mitmeid ebatüüpilised juhud CJD Suurbritannias.