Ojedinělé a vzácné, ale závažné onemocnění člověka to obvykle dopadá lidí nad 65 let. Se vyskytuje po celém světě v odhadované výši jednoho případu na milion obyvatel. Asi 10-15 % CJD případy jsou zděděny. A malý počet případů došlo v důsledku různých léčebné postupy nebo postupy, které nechtěně CJD agenta. v březnu 1996, britská vláda oznámila možnou souvislost mezi bovinní spongiformní encefalopatií (BSE) a CJD. Oznámení byl podnícen objev několika atypických případů CJD ve Velké Británii.