Una esporàdica i rar, però fatal malaltia humana que en general vagues persones majors de 65 anys. Es produeix a tot el món a un ritme anual aproximada d'un cas per cada milió de població. 10-15% De CJD casos s'han heretat. Un nombre petit de casos s'ha produït com a resultat de diversos tractaments mèdics o procediments que sense voler va transferir l'agent CJD. El març de 1996, el govern britànic va anunciar una possible relació entre l'encefalopatia espongiforme bovina (EEB) i CJD. L'anunci va ser motivada per la troballa de diversos casos atípics de CJD a Gran Bretanya.